婴儿型黑蒙性痴呆的治疗方法有哪些

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婴儿型黑蒙性痴呆的治疗方法有哪些
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周小凤 副主任医师 首都医科大学宣武医院儿科 三级甲等
擅长:小儿呼吸神经疾患、小儿癫痫等疾病的诊治。
婴儿型黑蒙性痴呆的总体治疗为长期持续性治疗,主要以对症缓解为主,无特异性的治疗方法可完全治愈本病,药物治疗是主要的治疗方式,同时其他治疗主要是心理辅导。
一、药物治疗
1、氨基己糖酶蛋白:是本病的主要药物治疗,针对患者体内的蛋白确失进行补充,但效果因人而异。
2、氯硝西泮:主要用于严重惊厥患者的症状控制,减少惊厥的发作频率从而减少其对脑部的伤害,同时控制疾病进程。
3、泼尼松:是临床当中常用的糖皮质激素,对于症状的控制和后期疾病的康复都有着重要作用。
二、手术治疗
本病不需要手术治疗。
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相关问答

一般情况下,婴儿型黑蒙性痴呆的治疗方法有药物治疗。
婴儿性黑蒙性痴呆是一种严重的神经病变,症状是智力低下、失明和瘫痪,可以选择药物疗法,用氨基己糖酶蛋白、糖皮质激素等,服用镇静药、抗抑郁药等药物,如齐拉西酮、氯硝西泮等。中医药配合心理治疗,可取得良好的治疗效果,本病不需要手术治疗,对症状无缓解的作用。

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一般来说,婴儿型黑蒙性痴呆主要有抽搐、视力减退、智力低下、肌张力增高等症状表现。具体情况分析如下:
1、抽搐:主要表现为四肢、面部肌肉剧烈抽搐、眼翻、口吐白沫等类似癫痫发作的症状,尤其是受到响声刺激后更是如此。2、视力减退:由于脑部病变会影响视神经和视觉中枢,从而导致视力减退。3、智力低下:这是本病的主要症状之一,脑部病变会严重影响儿童的智力发育,使其无法爬行、坐起、说话、吞咽食物。4、肌张力增高:肌张力增高也是本病的主要症状之一,患儿常表现为垂头、四肢瘫痪、双手握拳,手臂不能上抬等症状。

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指导意见:原因婴儿型黑蒙性痴呆可能系一种溶酶体病。酶的缺陷尚不明了,可能与脂肪酶的过氧化酶缺乏有关。

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